近年来,小儿泌尿系统畸形发病率有所上升,这样的状况也日益受到人们的关注。我们常见的泌尿生殖系统畸形包括尿道下裂、两性畸形、隐睾症、先天性多囊肾等。
下面我们就来具体介绍一下这四种泌尿系统畸形对患儿影响和症状。
1.尿道下裂
尿道下裂是一种常见的以尿道外口位置异常或同时伴有阴茎弯曲为特征的男性小儿泌尿系统先天畸形。尿道外口位置异常表现为尿道开口不是位于龟头的顶端,而是位于龟头的下端到会阴部的某一位置,如冠状沟、阴茎体、阴囊、会阴。尿道下裂有时会伴有其他部位的畸形,如肾和膀胱畸形。
尿道下裂是胎儿在发育过程中尿道由后向前的闭合过程受阻而停止在某一位置上造成的,一般不影响病儿的智力和寿命。
2.两性畸形
两性畸形是指病儿的性腺或内外生殖器、第二性征具有不同程度的两性特征。
两性畸形病儿的特点是:
(1)从外生殖器不能确定病儿是男还是女,需经过染色体检验和性腺探察后方可确定。
(2)病儿的外生殖器处于男性与女性外生殖器过渡的某一个阶段。
(3)有些病儿除外生殖器两性畸形外还伴有性腺畸形,也可伴有其他严重的内分泌疾病,如不治疗,早期可死亡。
两性畸形是胚胎的部分组织受性腺作用的影响下变成男性或女性外生殖器的过程而发生的障碍。对于两性畸形病儿,确定真实性别的年龄越早越好,一般应在2岁到3岁之间即确定。确诊为两性畸形应及时实施相应的外科手术和心理等治疗。
3.隐睾症
隐睾症是指男幼儿出生后一侧或两侧睾丸没有降至阴囊,而是停在他正常下降过程中的某一个地方,也就是说阴囊内没有睾丸或仅有一边有睾丸。隐睾症是男性生殖系统最常见的先天畸形。B超检查可以提示隐睾所在的位置及腹腔内有无隐睾。
隐睾症可能会导致不良的合并症(如睾丸萎缩,恶性变、外伤、睾丸扭转等,以及心理问题),影响其今后的生育功能,所以要及时治疗。
4.先天性多囊肾
先天性多囊肾是一种常染色体隐性遗传疾病。病儿的肾内会长满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏呈水囊性结构且体积增大,并压迫肾的正常组织,使肾的正常组织萎缩、结构破坏,造成肾功能损害,直至功能衰竭。
先天性多囊肾多为双侧。病情严重时,病儿腹部膨大。病儿具有特殊的面容,如眼距宽、扁平鼻、耳大位置低、缩颌等,常伴其他先天畸形,多于出生后数月内死亡。